Primary sclerosing cholangitis (ជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់)

ជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់ គឺជាជំងឺដែលកើតមានការរលាកនៃបំពង់ទឹកប្រមាត់នៅក្នុងនិងក្រៅសរីរាង្គថ្លើម ធ្វើអោយកើតមានជាលិកាក្រិន ហើយបំពង់ទឹកប្រមាត់កាន់តែរួមតូចចង្អៀតទៅៗ។ ជាចុងក្រោយ បំពង់ទឹកប្រមាត់នឹងស្ទះទាំងស្រុង។ ជំងឺនេះនឹងបន្តបង្កអោយកើតមានជំងឺក្រិនថ្លើម ជំងឺមុខងារថ្លើមចុះខ្សោយ ឬ ជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់។

・រោគសញ្ញានៃជំងឺចាប់ផ្ដើមបង្ហាញឡើងបន្តិចម្ដងៗ មានដូចជា អស់កម្លាំង រមាស់ស្បែក និង រោគសញ្ញាខាន់លឿងជាដើម។

・គេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើជំងឺតាមរយៈការពិនិត្យទៅលើរូបភាព។

・ការព្យាបាលភាគច្រើនផ្ដោតលើការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា ប៉ុន្តែ ការវះកាត់ផ្លាស់ប្ដូរសរីរាង្គថ្លើមជាវិធីអាចពន្យាអាយុរស់រានរបស់អ្នកជំងឺ។

នៅក្នុងជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់ ជាលិកាក្រិននឹងចេះតែកើនឡើង រហូតដល់ដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរ (ក្រិនថ្លើម)។ ជាលិកាក្រិនទាំងនោះនឹងធ្វើអោយបំពង់ទឹកប្រមាត់រួមតូចរហូតដល់ស្ទះតែម្ដង។ ជាលទ្ធផល ការបញ្ចេញទឹកប្រមាត់ដែលមានតួនាទីសំខាន់នៅក្នុងការស្រូបសារធាតុខ្លាញ់ក្នុងអាហារមិនអាចប្រព្រឹត្តទៅបានប្រក្រតី។ ជំងឺនេះមានលក្ខណៈស្រដៀងទៅនឹងជំងឺក្រិនថ្លើមទាក់ទងនឹងទឹកប្រមាត់(Primary biliary cirrhosis, PBC) ប៉ុន្តែ ខុសគ្នាត្រង់ជំងឺនេះមិនបង្កបញ្ហាតែនៅក្នុងថ្លើមប៉ុណ្ណោះទេ ដោយវាមានឥទ្ធិពលទៅលើបំពង់ទឹកប្រមាត់ដែលស្ថិតនៅក្រៅថ្លើមផងដែរ។

មូលហេតុនៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានកំណត់ច្បាស់លាស់នោះទេ ប៉ុន្តែ គេសន្មតថាវាជាជំងឺដែលកើតឡើងដោយសារដំណើរការមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលប្រឆាំងនឹងជាលិកានៃរាងកាយខ្លួនឯង (Autoimmune disease)។

ជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់ច្រើនកើតមានចំពោះមនុស្សប្រុសវ័យក្មេងដែលមានអាយុជាមធ្យម40ឆ្នាំ។ ម្យ៉ាងទៀត គេឃើញមានការកើតឡើងញឹកញាប់ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺទាក់ទងនឹងការរលាកពោះវៀន ជាពិសេស ជំងឺរលាកពោះវៀនធំលក្ខណៈដំបៅ (Ulcerative colitis)។ ដោយសារជំងឺនេះងាយនឹងកើតឡើងក្នុងចំណោមមនុស្សដែលស្ថិតក្នុងគ្រួសារតែមួយ គេប៉ាន់ស្មានថាជំងឺនេះមានទំនាក់ទំនងទៅនឹងសែន (តំណពូជ)។ មានន័យថា អ្នកមានសែនដែលធ្វើអោយងាយកើតជំងឺនេះ នឹងងាយកើតឡើងនៅពេលដែលអ្នកជំងឺកើតមានជំងឺឆ្លងឬរបួសខូចខាតនៅបំពង់ទឹកប្រមាត់។ របួសខូចខាតនៅបំពង់ទឹកប្រមាត់អាចកើតឡើងដោយយថាហេតុនៅពេលដែលអ្នកជំងឺកំពុងទទួលការពិនិត្យឬព្យាបាលដោយស៊កបញ្ចូលសរសៃលួស (Stent) ដើម្បីពង្រីកមុខកាត់នៃបំពង់ទឹកប្រមាត់។

រោគសញ្ញាកើតឡើងបន្តិចម្ដងៗ មានដូចជា អាការៈអស់កម្លាំង រមាស់ស្បែកជាដើម។ បន្ទាប់ពីនោះ អ្នកជំងឺអាចកើតមានរោគសញ្ញាខាន់លឿង (ស្ថានភាពនៃស្បែកនិងផ្នែកសនៃភ្នែកប្រែទៅជាពណ៌លឿង)។

អ្នកជំងឺអាចកើតមានការរលាកឬជំងឺឆ្លងម្ដងហើយម្ដងទៀតនៅបំពង់ទឹកប្រមាត់ ហៅថា ជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់ដោយសារបាក់តេរី។ ជំងឺនេះមានរោគសញ្ញាដូចជា អាការៈឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងលើនៃពោះ ខាន់លឿង និង ក្ដៅខ្លួន។

នៅពេលដែលទឹកប្រមាត់មិនអាចបញ្ចេញដូចប្រក្រតី ការស្រូបយកសារធាតុខ្លាញ់និងវីតាមីនរលាកក្នុងខ្លាញ់(A, D, E, K)ក៏មិនអាចប្រព្រឹត្តទៅបានគ្រប់គ្រាន់ដែរ។ កាលបើប្រព័ន្ធបញ្ចេញទឹកប្រមាត់មានបញ្ហា អ្នកជំងឺនឹងងាយកើតមានជំងឺពុកឆ្អឹង(Osteoporosis) ហើយងាយមានអាការៈហូរឈាមឬស្នាមជាំលើស្បែក ម្យ៉ាងទៀត លាមកមានផ្ទុកខ្លាញ់ច្រើននិងមានក្លិនខ្លាំង។ ប្រមាណ3ភាគ4នៃអ្នកជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់នឹងកើតមានជំងឺក្រួសក្នុងប្រមាត់ឬក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់។ អ្នកជំងឺមួយចំនួនអាចបង្កជាការហើមសរីរាង្គថ្លើមឬក្រពេញអណ្ដើក។

នៅពេលជំងឺនេះកាន់តែវិវត្តទៅមុខ រោគសញ្ញានៃជំងឺក្រិនថ្លើមនឹងកើតឡើង រួមមានដូចជា៖

・សម្ពាធឈាមនៅក្នុងសរសៃវ៉ែនដែលចេញពីពោះវៀនទៅកាន់ថ្លើមកើនឡើង (Portal hypertension)

・ការដក់ទឹកនៅក្នុងប្រហោងពោះ (Ascites)

・មុខងារថ្លើមចុះខ្សោយ (អាចឈានដល់បាត់បង់ជីវិត)

មានអ្នកជំងឺមួយចំនួនដែលមិនបង្ហាញរោគសញ្ញាសោះរហូតដល់ពេលជំងឺនេះវិវត្តទៅដល់ស្ថានភាពក្រិនថ្លើម គឺអាចគ្មានរោគសញ្ញាដល់រយៈពេល10ឆ្នាំ។

អ្នកជំងឺ10～15% អាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់។

ជាទូទៅ ជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់វិវត្តទៅមុខដោយយឺតៗ។ ក្រោយទទួលរោគវិនិច្ឆ័យ អ្នកជំងឺអាចនឹងកើតមានជំងឺក្រិនថ្លើមក្នុងរយៈពេលប្រហែល12ឆ្នាំ។

ជំងឺនេះអាចរកឃើញនៅពេលអ្នកជំងឺទទួលការពិនិត្យសុខភាពទូទៅឬការពិនិត្យមុខងារថ្លើមដោយហេតុផលផ្សេង។ ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើជំងឺនេះ ដំបូង គេអនុវត្តការពិនិត្យអេកូ ដើម្បីបញ្ជាក់ថាមាការស្ទះនៅបំពង់ទឹកប្រមាត់ដែលស្ថិតនៅក្រៅសរីរាង្គថ្លើមដែរឬទេ។ បន្ទាប់មក គេអនុវត្តការពិនិត្យដូចខាងក្រោមដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យច្បាស់លាស់។

・ការពិនិត្យ MRCP (Magnetic resonance cholangiopancreatography)： ជាការពិនិត្យ MRI ដោយថតយករូបភាពនៃបំពង់ទឹកប្រមាត់និងបំពង់នៃក្រពេញលំពែង។ ការពិនិត្យនេះនឹងកំណត់រោគវិនិច្ឆ័យលើជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់ ដោយជម្រុះមូលហេតុផ្សេងទៀតដែលបង្កការស្ទះនៅក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់។

・ការពិនិត្យ ERCP (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography)： ជាការប្រើប្រាស់ឧបករណ៍អង់ដូស្កុបសម្រាប់ការបញ្ចូលសារធាតុជំនួយការថតកាំរស្មីអ៊ិច(Contrast medium)ទៅក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់ ដើម្បីទទួលបានរូបភាពពីការថតកាំរស្មីអ៊ិច។ បច្ចេកទេស ERCP អាចផ្ដល់បន្ទុកច្រើនដល់អ្នកជំងឺ ហើយចាំបាច់ត្រូវបញ្ចូលសារធាតុជំនួយការថត ដូច្នេះ ការពិនិត្យMRCPជាវិធីដែលត្រូវបានជ្រើសរើសញឹកញាប់ជាង។ ប៉ុន្តែ ERCPអាចប្រើនៅក្នុងការព្យាបាល។

ដើម្បីពិនិត្យថាមានជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់ដែរទេ អ្នកជំងឺត្រូវទទួលការពិនិត្យឈាមនិងERCPអោយបានជាប្រចាំ។

ប្រសិនបើមិនមានរោគសញ្ញារំខានទេ ជំងឺនេះមិនចាំបាច់ទទួលការព្យាបាលនោះទេ។ ប៉ុន្តែ អ្នកជំងឺចាំបាច់ត្រូវទទួលការតាមដានដើម្បីដឹងអំពីការវិវត្តនៃជំងឺ តាមរយៈការពិនិត្យរាងកាយនិងការពិនិត្យឈាមចំនួន2ដងក្នុង1ឆ្នាំ។

ឱសថUrsodeoxycholic acid មានប្រសិទ្ធិភាពនៅក្នុងកាត់បន្ថយអាការៈរមាស់ស្បែករបស់អ្នកជំងឺ។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺកើតជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់ដោយសារបាក់តេរីម្ដងហើយម្ដងទៀត គេអាចព្យាបាលដោយឱសថកម្ចាត់បាក់តេរី (Antibiotics)។ ដើម្បីពង្រីកបំពង់ទឹកប្រមាត់ដែលកំពុងស្ទះ គេអាចប្រើប្រាស់បច្ចេកទេស ERCP ទៅតាមការចាំបាច់។ ករណីខ្លះ គេនឹងប្រើសរសៃលួស (Stent)ដើម្បីពង្រីកបំពង់ទឹកប្រមាត់ជាបណ្ដោះអាសន្ន។

ការវះកាត់ផ្លាស់ប្ដូរសរីរាង្គថ្លើម ជាវិធីតែមួយគត់ដែលអាចពន្យារអាយុរស់របស់អ្នកជំងឺ។ មានតែតាមរយៈការវះកាត់ផ្លាស់ប្ដូរសរីរាង្គទេ ដែលអាចព្យាបាលជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់លក្ខណៈក្រិននិងមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់ជាសះស្បើយ ជាពិសេស ចំពោះអ្នកជំងឺដែលកំពុងកើតមានបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងៗដោយសារជំងឺក្រិនថ្លើមឬអ្នកជំងឺដែលកើតជំងឺរលាកបំពង់ទឹកប្រមាត់ដោយសារបាក់តេរីម្ដងហើយម្ដងទៀត។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលវិវត្តទៅជាមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់ ហើយមិនអាចទទួលការវះកាត់យកចេញបាន គេនឹងអនុវត្តការស៊កសរសៃលួស(Stent)តាមឧបករណ៍អង់ដូស្កុបចូលទៅក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់ដើម្បីពង្រីកផ្នែកដែលស្ទះដោយសារជាលិកាមហារីក ដោយសរសៃលួស(Stent)នេះនឹងស្ថិតនៅដើម្បីបើកបំពង់ទឹកប្រមាត់កុំអោយស្ទះ។